Twardzina układowa

Twardzina układowa – jest to przewlekła układowa choroba tkanki łącznej. W jej przebiegu dochodzi do postępującego włóknienia skóry i narządów wewnętrznych oraz uszkodzenia naczyń krwionośnych. Wyróżniamy postać ograniczoną i uogólnioną twardziny układowej. W pierwszej z nich zajęta jest najczęściej skóra twarzy oraz dalsze odcinki kończyn, często występuje objaw Raynauda, a objawy ze strony innych narządów (zaburzenia połykania, objawy ze strony płuc) pojawiają się w późniejszym okresie. W postaci uogólnionej zmiany skórne pojawiają się także na bliższych odcinkach kończyn, a powikłania narządowe, jak śródmiąższowa choroba płuc czy twardzinowy przełom nerkowy mogą pojawić się stosunkowo wcześnie. W badaniach laboratoryjnych u chorych na twardzinę stwierdza się obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA, antinuclear antibodies) oraz anty-Scl-70. Ważnym badaniem diagnostycznym jest kapilaroskopia, oceniająca naczynia włosowate wału paznokciowego. Leczenie twardziny układowej jest zależne od postaci i zajętych narządów. Stosuje się m.in. leki immunosupresyjne czy leki naczyniowe. Podjęto próby leczenia twardziny układowej przeszczepieniem autologicznych hematopoetycznych komórek macierzystych.

Twardzina układowa